(gr. mitos : filament, et khondros : grain).
Organite cytoplasmique de la cellule de 0,5 µm de large et de 1 à 7 µm de long,
qui à partir du glucose synthétise l'adénosine triphosphate (ATP) utilisée
comme source d'énergie dans les phénomènes d'oxydation.
Les mitochondries sont les usines énergétiques de la cellule animale, où les
produits de la dégradation enzymatique de nutriments comme le glucose sont
convertis en énergie sous forme de molécules d'adénosine triphosphate ou ATP.
Ce processus utilise de l'oxygène et est appelé respiration. Les plantes
possèdent, en plus des mitochondries, des organites similaires appelés
chloroplastes. Chaque chloroplaste contient un pigment vert, la chlorophylle,
qui est utilisée pour convertir l'énergie lumineuse en ATP : ce procédé est
appelé photosynthèse.
Une mitochondrie comprend une membrane externe typique et une membrane interne
beaucoup plus riche en protéines (80 %), dont la surface est augmentée par de
nombreux replis, ou crêtes. Le compartiment mitochondrial interne, ou
matrice, renferme une grande variété d'enzymes, de ribosomes et une molécule
circulaire d'ADN.
Chaque mitochondrie contient deux à dix copies d'une petite molécule d'ADN
circulaire (ADN mitochondrial), transmis uniquement par la mère.
Le nombre de mitochondries dépend du type de cellule. Elles peuvent représenter
vingt pour cent de certaines cellules, comme par exemple les cellules
hépatiques, qui ont besoin de beaucoup d'énergie. Les mitochondries sont les
organites les plus volumineux des cellules animales, après le noyau. Leur forme
peut varier, mais la plupart sont des structures filamenteuses ou en forme de
bâtonnets. Elles sont limitées par une double couche membranaire, les membranes
interne et externe étant séparées par un espace rempli de liquide. Le diamètre
des mitochondries peut aller de 0,5 à 1 micromètre et leur longueur peut
atteindre 7 micromètres. La membrane interne forme des replis, les crêtes, qui
sont orientés vers l'intérieur de la mitochondrie et la divisent en plusieurs
compartiments. Les mitochondries peuvent changer assez facilement de forme.
Elles peuvent augmenter ou diminuer de volume en réponse à différentes hormones
et produits chimiques et pendant la fabrication de l'ATP (adénosine
triphosphate). Leur gonflement ou contraction est lié aux mouvements de l'eau
dans les cellules. Ce phénomène apparaît principalement au niveau des reins,
qui filtrent chaque jour 180 litres d'eau.
La membrane interne renferme des enzymes spécialisées, qui piègent l'énergie
provenant de la dégradation des sucres. Outre cette fonction énergétique, les
mitochondries ont également un rôle dans le contrôle de la concentration de
l'eau, du calcium et d'autres particules chargées (ions) dans le cytoplasme.
Les mitochondries utilisent l'oxygène pour libérer l'énergie chimique stockée
dans les aliments, par un mécanisme appelé respiration cellulaire.
Deux groupes de réactions biochimiques interviennent dans la respiration
cellulaire : la voie du carbone, dans laquelle le sucre est dégradé en dioxyde
de carbone et en hydrogène, puis la voie de l'hydrogène, pendant laquelle
l'hydrogène est progressivement transféré sur l'oxygène, menant à la formation
d'eau et à la libération d'énergie. Dans la voie de l'hydrogène, les électrons
de l'hydrogène passent par une "chaîne de transport des électrons" constituée
d'enzymes. Chaque fois qu'ils passent d'une enzyme à l'autre, les électrons
libèrent une partie de l'énergie. Cette énergie est stockée dans des molécules
d'ATP (adénosine triphosphate). 38 molécules d'ATP (adénosine triphosphate)
sont finalement formées pour chaque molécule de sucre dégradée.
Une partie des molécules d'ADN et des ribosomes des mitochondries ressemblent à
ceux des cellules procaryotes (anucléées). La quantité de cet ADN non nucléaire
varie significativement d'un organisme à l'autre. L'ADN des mitochondries
humaines est une molécule fermée circulaire, formée de 16 569 paires de
nucléotides. Cet ADN représente moins de 1 % de la quantité totale d'ADN
contenue dans une cellule humaine, mais chaque mitochondrie possède
suffisamment d'ADN pour coder plusieurs des protéines clés de la membrane
interne. Le reste de l'ADN de la mitochondrie, soit environ 1500 gènes, est
codé par l'ADN de la cellule lui-même !
Les mitochondries peuvent se répliquer de façon autonome, par simple division
de mitochondries préexistantes. Cette constatation a permis de supposer que les
mitochondries sont issues d'une bactérie, qui aurait développé des liens
étroits avec des cellules eucaryotes primitives, il y a 2,5 milliards d'années,
puis aurait perdu sa capacité à vivre à l'extérieur de la cellule.
Cette endosymbiose a évolué au point qu'une partie de l'ADN des mitochondries
s'est retrouvée intégrée dans l'ADN nucléaire de la cellule, et que toutes les
cellules des êtres vivants sur Terre en profitent aujourd'hui !
Elle pourrait s'expliquer par l'accumulation constante (pour des raisons qui ne
sont pas encore totalement élucidées) de l'oxygène dans l'atmosphère, poison
très réactif auquel les bactéries semblent s'être adaptées très tôt : en
abritant une telle bactérie devenue aérobie et donc capable de neutraliser
l'oxygène en le transformant en eau, elles trouvaient là un avantage évolutif
certain [05/2008].
Les mitochondries conservent toutefois une partie de leur ADN sous la forme
d'un plasmide circulaire (ADNmt) comportant 13 gènes de structure, codant
essentiellement pour des morceaux de la chaîne de transport des électrons.
Le reste du génome (environ 1500 gènes) est codé par l'ADN du noyau cellulaire.
Les mitochondries humaines possèdent une autre caractéristique intéressante :
contrairement à l'ADN nucléaire qui provient à parts égales des deux parents,
toutes les mitochondries d'un individu proviennent de sa mère, jamais de son
père.
Les mitochondries ne sont pas seulement des fournisseurs d'énergie ou des
recycleurs d'oxygène : elles sont également impliquées dans la synthèse des
hormones stéroïdes à partir du cholestérol.
Dans le testicule, les mitochondries fabriquent de la testostérone, dans
l'ovaire de la progestérone, et dans la glande surrénale des glucocorticoïdes.
Les scientifiques ont longtemps pensé qu'une anomalie des gènes mitochondriaux
pourrait être à l'origine de maladies héréditaires, comme c'est le cas avec
l'ADN nucléaire. Ceci a été prouvé en 1988 par Douglas Wallace de l'Emory
University, qui a montré qu'une maladie congénitale rare de l'oeil, appelée
maladie de Leber est provoquée par une mutation de l'ADN mitochondrial. Il est
généralement admis que les altérations de l'ADN mitochondrial sont à l'origine
de nombreuses maladies atteignant le cerveau, le système nerveux central et le
système musculo-squelettique.
Deux des poisons les plus connus, le curare et le cyanure, agissent en bloquant
la chaîne respiratoire des mitochondries.
La mitochondrie est également impliquée dans 3 % des cas de diabète lorsque son
approvisionnement en métabolites en perturbé.
Ce qui a permis de découvrir qu'elle joue aussi un rôle dans l'apoptose ainsi
que dans la prolifération cellulaire, et donc le cancer [05/2008].
L'ADN mitochondrial est constamment exposé aux radicaux libres produits par la
synthèse de l'ATP, mais ne bénéficie pas des systèmes de répération
perfectionnés qui équipent l'ADN du noyau cellulaire.
De plus, les antioxydants qui pourraient ralentir ce processus d'usure ne
parviennent pas jusqu'aux mitochondries (ils sont métabolisés dans l'estomac)
ou n'arrivent pas à traverser ses parois.
C'est pourquoi une molécule synthétique, la mitoquinone, a été mise au point :
alliage d'une ubiquinone (un coenzyme mitochondrial) et d'un cation lipophile,
la nature hydrophobe de cet antioxydant artificiel lui permet de franchir la
membrane de la mitochondrie et de libérer sa charge positive au plus près des
radicaux libres à neutraliser. La mitoquinone serait ainsi 1000 fois plus
efficace in vitro que son homologue, l'ubiquinone [05/2008].
On sait que les mitochondries ont un métabolisme ralenti dans la maladie de
Parkinson (affection neurologique dégénérative caractérisée par un déficit en
dopamine). L'exposition des patients à un rayonnement laser de 810 nm (une
fréquence proche de l'infrarouge, dite LLLT) pendant deux heures a entraîné un
réveil des mitochondries [09/2009].
Trois genres d'organismes unicellulaires du microplancton marin (Warnowia,
Erythropsidinium et Nematodinium) possèdent un "ocelloïde" : un oeil
microscopique possédant cornée, iris, rétine et cristallin.
Cet oeil a été produit avec des mitochrondries, arrangées pour former une
cornée, ainsi que des plastides (organites végétaux riches en chlorophylle)
organisés pour former une rétine.
Ces organismes se servant de harpons pour capturer leurs proies, ce micro-oeil
pourrait produire un gradient de messages chimiques pour indiquer au plancton
la direction où lancer le harpon [08/2015].
Si quasiment tous les eucaryotes respirent grâce à leurs mitochondries,
certains en sont toutefois dépourvus : ce sont généralement des parasites, qui
n'ont de ce fait pas besoin de respirer, mais on retrouve toujours quelques
gènes de ces organites perdus au cours de leur évolution.
Monocercomoides est un micro-organisme unicellulaire, cousin des trypanosomes,
le premier à être totalement dépourvu de mitochondries, même à l'état de traces !
Après les avoir perdues, il a emprunté à des bactéries les quelques gènes et
fonctions associées nécessaires à sa survie [07/2016].
Des chercheurs américains désignent CPS-6 comme le gène expliquant pourquoi les
pères ne transmettent pas leurs mitochondries à leur progéniture, contrairement
aux mères : ce gène paternel amorce un processus d'autodestruction dès les
premiers stades du développement : sans son action, les ovocytes sont moins
viables [08/2016].
La température mesurée au sein des mitochondries est de 50 °C [03/2018] !
Alors que l'on pensait jusqu'ici les mitochondries cantonnées à l'intérieur des
cellules (ou fragmentées dans notre sang pour activer certains processus
immunitaires comme l'inflammation), des chercheurs français en ont dénombré
3,7 millions par millilitre dans notre sang, totalement fonctionnelles !
Elles pourraient intervenir dans la communication et la réparation entre les
tissus [03/2020].
Des souris chez lesquelles le gène BDNF a été inactivé prennent facilement du
poids et développent une résistance à l'insuline lorsqu'elles sont nourries
avec un régime riche en graisses.
A l'inverse, l'obésité réduit considérablement le gène BDNF dans les tissus
musculaires squelettiques des souris.
Ces désordres trouvent leur origine dans un dysfonctionnement des mitochondries,
celles des souris sans BDNF étant incapables de transformer les nutriments en
énergie, et s'accumulant alors dans les tissus des souris obèses, où elles
impactent le métabolisme des lipides et la sensibilité à l'insuline.
Une plante d'Amérique du Sud, la Godmania aesculifolia, imite le BDNF et permet
de compenser le dysfonctionnement mitochondrial des souris [11/20211].
Synonyme : chondriosome.
|