Accueil > BD > Biologie cellulaire et moléculaire > Biologie cellulaire > Cellule > Organites > Mitochondrie Sommaire   Index 

 MitochondrieRechercher images 

(gr. mitos : filament, et khondros : grain). Organite cytoplasmique de la cellule de 0,5 µm de large et de 1 à 7 µm de long, qui à partir du glucose synthétise l'adénosine triphosphate (ATP) utilisée comme source d'énergie dans les phénomènes d'oxydation. Les mitochondries sont les usines énergétiques de la cellule animale, où les produits de la dégradation enzymatique de nutriments comme le glucose sont convertis en énergie sous forme de molécules d'adénosine triphosphate ou ATP. Ce processus utilise de l'oxygène et est appelé respiration. Les plantes possèdent, en plus des mitochondries, des organites similaires appelés chloroplastes. Chaque chloroplaste contient un pigment vert, la chlorophylle, qui est utilisée pour convertir l'énergie lumineuse en ATP : ce procédé est appelé photosynthèse. Une mitochondrie comprend une membrane externe typique et une membrane interne beaucoup plus riche en protéines (80 %), dont la surface est augmentée par de nombreux replis, ou crêtes. Le compartiment mitochondrial interne, ou matrice, renferme une grande variété d'enzymes, de ribosomes et une molécule circulaire d'ADN. Chaque mitochondrie contient deux à dix copies d'une petite molécule d'ADN circulaire (ADN mitochondrial), transmis uniquement par la mère. Le nombre de mitochondries dépend du type de cellule. Elles peuvent représenter vingt pour cent de certaines cellules, comme par exemple les cellules hépatiques, qui ont besoin de beaucoup d'énergie. Les mitochondries sont les organites les plus volumineux des cellules animales, après le noyau. Leur forme peut varier, mais la plupart sont des structures filamenteuses ou en forme de bâtonnets. Elles sont limitées par une double couche membranaire, les membranes interne et externe étant séparées par un espace rempli de liquide. Le diamètre des mitochondries peut aller de 0,5 à 1 micromètre et leur longueur peut atteindre 7 micromètres. La membrane interne forme des replis, les crêtes, qui sont orientés vers l'intérieur de la mitochondrie et la divisent en plusieurs compartiments. Les mitochondries peuvent changer assez facilement de forme. Elles peuvent augmenter ou diminuer de volume en réponse à différentes hormones et produits chimiques et pendant la fabrication de l'ATP (adénosine triphosphate). Leur gonflement ou contraction est lié aux mouvements de l'eau dans les cellules. Ce phénomène apparaît principalement au niveau des reins, qui filtrent chaque jour 180 litres d'eau. La membrane interne renferme des enzymes spécialisées, qui piègent l'énergie provenant de la dégradation des sucres. Outre cette fonction énergétique, les mitochondries ont également un rôle dans le contrôle de la concentration de l'eau, du calcium et d'autres particules chargées (ions) dans le cytoplasme. Les mitochondries utilisent l'oxygène pour libérer l'énergie chimique stockée dans les aliments, par un mécanisme appelé respiration cellulaire. Deux groupes de réactions biochimiques interviennent dans la respiration cellulaire : la voie du carbone, dans laquelle le sucre est dégradé en dioxyde de carbone et en hydrogène, puis la voie de l'hydrogène, pendant laquelle l'hydrogène est progressivement transféré sur l'oxygène, menant à la formation d'eau et à la libération d'énergie. Dans la voie de l'hydrogène, les électrons de l'hydrogène passent par une "chaîne de transport des électrons" constituée d'enzymes. Chaque fois qu'ils passent d'une enzyme à l'autre, les électrons libèrent une partie de l'énergie. Cette énergie est stockée dans des molécules d'ATP (adénosine triphosphate). 38 molécules d'ATP (adénosine triphosphate) sont finalement formées pour chaque molécule de sucre dégradée. Une partie des molécules d'ADN et des ribosomes des mitochondries ressemblent à ceux des cellules procaryotes (anucléées). La quantité de cet ADN non nucléaire varie significativement d'un organisme à l'autre. L'ADN des mitochondries humaines est une molécule fermée circulaire, formée de 16 569 paires de nucléotides. Cet ADN représente moins de 1 % de la quantité totale d'ADN contenue dans une cellule humaine, mais chaque mitochondrie possède suffisamment d'ADN pour coder plusieurs des protéines clés de la membrane interne. Le reste de l'ADN de la mitochondrie, soit environ 1500 gènes, est codé par l'ADN de la cellule lui-même ! Les mitochondries peuvent se répliquer de façon autonome, par simple division de mitochondries préexistantes. Cette constatation a permis de supposer que les mitochondries sont issues d'une bactérie, qui aurait développé des liens étroits avec des cellules eucaryotes primitives, il y a 2,5 milliards d'années, puis aurait perdu sa capacité à vivre à l'extérieur de la cellule. Cette endosymbiose a évolué au point qu'une partie de l'ADN des mitochondries s'est retrouvée intégrée dans l'ADN nucléaire de la cellule, et que toutes les cellules des êtres vivants sur Terre en profitent aujourd'hui ! Elle pourrait s'expliquer par l'accumulation constante (pour des raisons qui ne sont pas encore totalement élucidées) de l'oxygène dans l'atmosphère, poison très réactif auquel les bactéries semblent s'être adaptées très tôt : en abritant une telle bactérie devenue aérobie et donc capable de neutraliser l'oxygène en le transformant en eau, elles trouvaient là un avantage évolutif certain [05/2008]. Les mitochondries conservent toutefois une partie de leur ADN sous la forme d'un plasmide circulaire (ADNmt) comportant 13 gènes de structure, codant essentiellement pour des morceaux de la chaîne de transport des électrons. Le reste du génome (environ 1500 gènes) est codé par l'ADN du noyau cellulaire. Les mitochondries humaines possèdent une autre caractéristique intéressante : contrairement à l'ADN nucléaire qui provient à parts égales des deux parents, toutes les mitochondries d'un individu proviennent de sa mère, jamais de son père. Les mitochondries ne sont pas seulement des fournisseurs d'énergie ou des recycleurs d'oxygène : elles sont également impliquées dans la synthèse des hormones stéroïdes à partir du cholestérol. Dans le testicule, les mitochondries fabriquent de la testostérone, dans l'ovaire de la progestérone, et dans la glande surrénale des glucocorticoïdes. Les scientifiques ont longtemps pensé qu'une anomalie des gènes mitochondriaux pourrait être à l'origine de maladies héréditaires, comme c'est le cas avec l'ADN nucléaire. Ceci a été prouvé en 1988 par Douglas Wallace de l'Emory University, qui a montré qu'une maladie congénitale rare de l'oeil, appelée maladie de Leber est provoquée par une mutation de l'ADN mitochondrial. Il est généralement admis que les altérations de l'ADN mitochondrial sont à l'origine de nombreuses maladies atteignant le cerveau, le système nerveux central et le système musculo-squelettique. Deux des poisons les plus connus, le curare et le cyanure, agissent en bloquant la chaîne respiratoire des mitochondries. La mitochondrie est également impliquée dans 3 % des cas de diabète lorsque son approvisionnement en métabolites en perturbé. Ce qui a permis de découvrir qu'elle joue aussi un rôle dans l'apoptose ainsi que dans la prolifération cellulaire, et donc le cancer [05/2008]. L'ADN mitochondrial est constamment exposé aux radicaux libres produits par la synthèse de l'ATP, mais ne bénéficie pas des systèmes de répération perfectionnés qui équipent l'ADN du noyau cellulaire. De plus, les antioxydants qui pourraient ralentir ce processus d'usure ne parviennent pas jusqu'aux mitochondries (ils sont métabolisés dans l'estomac) ou n'arrivent pas à traverser ses parois. C'est pourquoi une molécule synthétique, la mitoquinone, a été mise au point : alliage d'une ubiquinone (un coenzyme mitochondrial) et d'un cation lipophile, la nature hydrophobe de cet antioxydant artificiel lui permet de franchir la membrane de la mitochondrie et de libérer sa charge positive au plus près des radicaux libres à neutraliser. La mitoquinone serait ainsi 1000 fois plus efficace in vitro que son homologue, l'ubiquinone [05/2008]. On sait que les mitochondries ont un métabolisme ralenti dans la maladie de Parkinson (affection neurologique dégénérative caractérisée par un déficit en dopamine). L'exposition des patients à un rayonnement laser de 810 nm (une fréquence proche de l'infrarouge, dite LLLT) pendant deux heures a entraîné un réveil des mitochondries [09/2009]. Trois genres d'organismes unicellulaires du microplancton marin (Warnowia, Erythropsidinium et Nematodinium) possèdent un "ocelloïde" : un oeil microscopique possédant cornée, iris, rétine et cristallin. Cet oeil a été produit avec des mitochrondries, arrangées pour former une cornée, ainsi que des plastides (organites végétaux riches en chlorophylle) organisés pour former une rétine. Ces organismes se servant de harpons pour capturer leurs proies, ce micro-oeil pourrait produire un gradient de messages chimiques pour indiquer au plancton la direction où lancer le harpon [08/2015]. Si quasiment tous les eucaryotes respirent grâce à leurs mitochondries, certains en sont toutefois dépourvus : ce sont généralement des parasites, qui n'ont de ce fait pas besoin de respirer, mais on retrouve toujours quelques gènes de ces organites perdus au cours de leur évolution. Monocercomoides est un micro-organisme unicellulaire, cousin des trypanosomes, le premier à être totalement dépourvu de mitochondries, même à l'état de traces ! Après les avoir perdues, il a emprunté à des bactéries les quelques gènes et fonctions associées nécessaires à sa survie [07/2016]. Des chercheurs américains désignent CPS-6 comme le gène expliquant pourquoi les pères ne transmettent pas leurs mitochondries à leur progéniture, contrairement aux mères : ce gène paternel amorce un processus d'autodestruction dès les premiers stades du développement : sans son action, les ovocytes sont moins viables [08/2016]. La température mesurée au sein des mitochondries est de 50 °C [03/2018] ! Alors que l'on pensait jusqu'ici les mitochondries cantonnées à l'intérieur des cellules (ou fragmentées dans notre sang pour activer certains processus immunitaires comme l'inflammation), des chercheurs français en ont dénombré 3,7 millions par millilitre dans notre sang, totalement fonctionnelles ! Elles pourraient intervenir dans la communication et la réparation entre les tissus [03/2020]. Des souris chez lesquelles le gène BDNF a été inactivé prennent facilement du poids et développent une résistance à l'insuline lorsqu'elles sont nourries avec un régime riche en graisses. A l'inverse, l'obésité réduit considérablement le gène BDNF dans les tissus musculaires squelettiques des souris. Ces désordres trouvent leur origine dans un dysfonctionnement des mitochondries, celles des souris sans BDNF étant incapables de transformer les nutriments en énergie, et s'accumulant alors dans les tissus des souris obèses, où elles impactent le métabolisme des lipides et la sensibilité à l'insuline. Une plante d'Amérique du Sud, la Godmania aesculifolia, imite le BDNF et permet de compenser le dysfonctionnement mitochondrial des souris [11/20211]. Synonyme : chondriosome.
Article précédent :
Ergastoplasme
Niveau supérieur :
Organites
Article suivant :
Appareil de Golgi